Déficit en G6PD-(Globules Rouges).

[Moussa diaba]

Pouvez-vous m'en dire plus sur le symptôme appelé Glucose-6-Phosphate-Déshydrogénase, plus connu sous l'appelation G6PD, déficit des globules rouges.
Quelles en sont les causes ? conséquences ?... Il y a t-il un traitement ?
Pour ce que j'ai entendu dire, c'est que ca peut se révéler très dangereux : Accident hémolytique, soit la destrution des globules rouges, si les bonnes mesures en matières de santé ne sont pas respectées.
Merci de m'éclairer.

Salut jade
cette maladie génétique est souvent retrouvée chez les gens d'originaires d'Afrique, d'Inde du Moyen-Orient, du bassin méditerraéen et du sud-est d' l'Asie.C'est une maladie proche du paludisme.
Génétique:
Maladie génétique: ce gène est responsable et induit dans les hematies ( qui n'ont pas des mithocondries) une fragilité envers l'oxydation. La membre cellulaire est fragiligée par un déficite en glutathion, (fabriqué par les mithocondries dans autres cellules) les hematie sont detruites donc c'est l'homolyse, anemie ( les cellules sont detruites)
G6PD bloque la première reation d'oxydation de la voie des pentoses phosphates. Ainsi, la sous production de NADPH qui en résulte, réduit fortement les capacités cellulaires à lutter contre le stress oxydant
Les hématies utilisent la voies des pentoses (composé carbone) pour créer du NADPH nécessaire à la formation du glutathion

La maladie est transmise génétiquement sur le mode récessif, lié aux chromosome sexuel où se situe le gène glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) produisant l'enzyme
G6PD est dénomée Favisme:
Favisme >> fêves contiennent des substances oxydantes, peut provoquer des crises d'hémolyse aiguë.
Pharmacovigilance:
Un referentiel pour les médicaments, contre-indication en cas de favisme:
de quinine, les compléments alimentaires contenant de la vitamine C déjà sont interdits en cas de DG6PD. Il existe a présent une liste repertoriant les medicaments pouvant engendrer un risque d'hémolyse chez les patients atteints de...voir avec votre pharmacien
Diagnostic par bilan sanguin,
Il est fait par quantification de l'activité enzymatique de la G6PD par analyse du taux de production de la NADPH
G6PD ne signifie pas être malade
La personne est bien portante, et avec une vie normale
La personne doit respecter certaines consignes:
-Ne jamais manger des fêves
-Ne jamais être traitée avec certains médicaments ex. (les anti-paludéens) et des substances oxydantes.
LA G6PD protège du paludisme.